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來源：信息時報

前言 

2020年4月27日，首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院完成了一例臍帶血造血干細胞移植，一份臍血經水浴復溫后緩緩輸進舒戴二氏綜合癥患兒晨晨（化名）的體內?，F(xiàn)在，晨晨情況良好，血象也開始逐漸恢復。

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患罕見遺傳病，需臍血移植救命

6歲男孩晨晨去年11月底突然開始發(fā)燒、流鼻血不止。晨晨爸爸張先生連忙帶晨晨去醫(yī)院檢查血象，發(fā)現(xiàn)晨晨的血小板已降到15了。正常人的血小板應該是100到300，一般低于50就十分危險。晨晨隨即轉至醫(yī)院ICU住了三天。去年12月，張先生一家?guī)е砍縼淼奖本?，轉到首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院，最終被確診為舒戴二氏綜合癥。

首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院血液科主治醫(yī)師馮順喬介紹，晨晨所患的舒戴二氏綜合癥是一種罕見遺傳疾病，是先天骨髓衰竭的一個類型，大多數孩子都是年齡小的時候發(fā)病，癥狀有貧血、出血傾向、脂肪瀉、反復的感染和生長發(fā)育遲緩等，需要長期輸紅細胞、血小板進行治療，只有進行造血干細胞移植才能根治。

“晨晨來到我們醫(yī)院時，已經累積到了3級的骨髓衰竭，而且還伴隨反復的感染，病情相當嚴重。”馮順喬說，“當時晨晨的病情刻不容緩，急需一個能快速用上的移植資源。而無血緣關系供者的造血干細胞需要比較長的搜尋時間，對于著急做移植的病人來說，臍血的配型會快很多。”馮順喬還表示，臍血的移植物抗宿主病的發(fā)生率比較低，一旦植入它的嵌合率也很穩(wěn)定，而且臍血移植后的病毒感染會比較少，所以最后決定用臍血來給晨晨做造血干細胞移植。

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臍血連夜送京，在醫(yī)院門口復溫

幸運的是，醫(yī)院發(fā)出配型請求的當天，晨晨就在臍血庫匹配到了一份配型全相合臍血。但北京地區(qū)的疫情管控非常嚴格，臍血出庫需要經過層層關卡，而此時晨晨的病情已經不容等待。經院方與臍血庫努力協(xié)調，最終確定了運輸方案——連夜乘動車將臍血送往北京。4月26日下午，這份珍貴的救命血在臍血庫工作人員的護送下乘坐動車連夜趕赴北京，順利抵達了首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院。

由于疫情防控要求，臍血庫工作人員不能進入醫(yī)院，所以此次臍血的交接的地點也變得尤為特殊。經與院方協(xié)商，臍血庫工作人員在醫(yī)院門口將這份臍帶血造血干細胞進行了水浴復溫，隨即與醫(yī)生完成了信息核對與臍血的交接工作。4月27日早上8點10分，這份臍血順利地輸進了晨晨體內。完成移植半個多月后，晨晨的血象已開始逐漸恢復。

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臍帶血成為治療罕見病的有力武器

大多數罕見病都屬于疑難雜癥，很多病人走進醫(yī)院經歷了各種各樣的檢查后可能還無法明確診斷是什么疾病，一些罕見病即使診斷卻難以支付高昂的治療費用，而更多的罕見病沒有特效藥物，這是大部分罕見病患者們面臨的真實困境。

據醫(yī)學文獻，每個人身上都有5-10個缺陷基因，一旦父母雙方擁有相同的缺陷基因，就有可能生下有罕見病的寶寶，雖然這種概率只有萬分之一，甚至更低，但對遇到的家庭來說，就是百分之百。罕見病離你我并不遙遠，只要有生命的傳承，就有發(fā)生罕見病的可能。

“其實很多罕見病可通過干細胞移植來治療，而不僅僅依賴‘孤兒藥’”，上海復旦大學附屬兒科醫(yī)院副院長、血液科學科帶頭人翟曉文教授指出，比如據上海市主要罕見病名錄（2016年版）顯示，在公布的56種罕見病中，有19種（34%）罕見病需要干細胞移植根治。

臍帶造血干細胞有著多項分化潛能、CD34+造血干細胞、有核細胞等，可重建造血系統(tǒng)、免疫系統(tǒng)。翟曉文分享了該院團隊在異體臍血造血干細胞移植根治兒童原發(fā)性免疫缺陷病、早發(fā)型炎癥性腸病、遺傳代謝性疾病等方面的醫(yī)學臨床探索成果。

臍帶血是斷臍后最短時間內從臍靜脈中提取的血液，富含造血干細胞，可用于治療急、慢性白血病和某些惡性腫瘤等多種重大疾病。臍帶血造血干細胞移植，配型成功率高、實物儲存應用及時。截止目前，山東省臍血庫已有5000余份臍帶血出庫，挽救眾多患者生命。其中不乏罕見病患者，如粘多糖貯積癥、高IgM綜合癥、免疫缺陷等。讓我們一起關注罕見病，讓愛不罕見！關注臍帶血，共創(chuàng)新“臍跡”！