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然而七歲的澤澤（化名）卻和別人不一樣。孩子生后2月在當(dāng)?shù)匦乜漆t(yī)院診斷“結(jié)核”；生后6月孩子在北京兒童醫(yī)院診斷“卡氏肺囊蟲肺炎，呼吸衰竭”，搶救治療后好轉(zhuǎn)；之后孩子又反復(fù)出現(xiàn)發(fā)熱，腹瀉；3歲時(shí)確診高IgM綜合征。

X-連鎖高IgM綜合征又稱為Ig類別轉(zhuǎn)換重組缺陷，是一種較罕見的原發(fā)性免疫缺陷病。

典型表現(xiàn)為IgG和 IgA水平降低或缺乏，IgM水平升高或正常，B淋巴細(xì)胞數(shù)正常。該病以反復(fù)感染為特征，自身免疫性疾病、腸道疾病、中性粒細(xì)胞減少癥以及惡性腫瘤發(fā)病率很高，該病預(yù)后較差，造血干細(xì)胞移植為唯一治愈本病的方法。

經(jīng)全國(guó)臍血庫(kù)查詢，孩子非常幸運(yùn)，找到了一份HLA10/10相合的臍帶血，可進(jìn)行臍帶血造血干細(xì)胞移植。但免疫缺陷疾病患兒移植相關(guān)并發(fā)癥多，死亡率較高，而且該患兒既往有結(jié)核感染病史、卡氏肺囊蟲肺炎病史、反復(fù)腹瀉史，抵抗力低下，同時(shí)存在缺鐵性貧血，但口服補(bǔ)鐵無效，這一些都增加了臍帶血造血干細(xì)胞移植的難度。

王紅美主任醫(yī)師及其移植團(tuán)隊(duì)經(jīng)過詳細(xì)的討論，共同研究制定了移植方案，并針對(duì)患兒可能出現(xiàn)的感染、肝靜脈閉塞癥、植入綜合征、移植物抗宿主病、植入失敗等做了充足的風(fēng)險(xiǎn)預(yù)案。

異基因造血干細(xì)胞移植的過程就像生命再造的過程，其中的艱辛是無法用語言來表達(dá)的。澤澤的移植過程也并非一帆風(fēng)順：電解質(zhì)紊亂、低蛋白血癥、膿毒血癥、真菌感染、植入綜合征等各種并發(fā)癥接連不斷，經(jīng)治療后患兒體溫及皮疹終于好轉(zhuǎn)。

一波未平一波又起，移植后+8天孩子出現(xiàn)腹脹，浮腫，體重進(jìn)行性增加，肝臟增大，時(shí)有胸悶，身體的不舒服加上移植倉(cāng)密閉環(huán)境，孩子逐漸出現(xiàn)了反抗情緒，有時(shí)查體、換藥也不能配合。

孩子的不舒服牽動(dòng)著每一個(gè)醫(yī)護(hù)人員的心，大家每天仔細(xì)的計(jì)算孩子的出入量、體重、腹圍，觀察心率、血壓、經(jīng)皮氧飽和度等生命體征，限制液體入量，利尿等。經(jīng)積極治療，孩子的腹脹及浮腫逐漸緩解，臉上也露出了久違的笑臉。

+14天

粒細(xì)胞植入，嵌合顯示100%供者來源，造血干細(xì)胞移植成功

+22天

患兒出倉(cāng)，轉(zhuǎn)到普通病房繼續(xù)觀察

+40天

血小板植入

2019年8月9日對(duì)澤澤一家來說是一個(gè)特別的日子，孩子終于在這一天、在移植后56天出院。以后在家口服抗排異藥物，定期隨訪。一年后，澤澤將會(huì)和同齡孩子一樣上學(xué)，回歸正常生活。

“這些孩子能夠健康生活，就是對(duì)我們工作最大的鼓勵(lì)！”面對(duì)重獲新生的孩子，王紅美主任激動(dòng)之情溢于言表。

近年來，山東省千佛山醫(yī)院兒科造血干細(xì)胞移植團(tuán)隊(duì)在王紅美主任的帶領(lǐng)下不斷開拓創(chuàng)新，移植病種涵蓋了骨髓衰竭性疾病、白血病、骨髓增生異常綜合征、淋巴瘤、免疫缺陷病、慢性活動(dòng)性EB病毒感染、噬血細(xì)胞綜合征等兒科常見病種，累計(jì)完成近100例干細(xì)胞移植手術(shù)。

臍帶血造血干細(xì)胞移植作為造血干細(xì)胞移植的一種途徑，經(jīng)過30多年的臨床研究和應(yīng)用逐漸被大家認(rèn)可和接受，已經(jīng)成為根治許多惡性血液病和罕見病的手段之一。近年來由于臍血庫(kù)規(guī)模的擴(kuò)大以及對(duì)臍血干細(xì)胞移植認(rèn)識(shí)和治療上的突破，越來越多的罕見病患兒通過臍帶血干細(xì)胞移植獲得了新生。

文章內(nèi)容及圖片來源：山東省千佛山醫(yī)院

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