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 這是一個(gè)三歲的小朋友，他的媽媽發(fā)現(xiàn)他的骨頭越來(lái)越 “硬”：下蹲蹲不了，胳膊打彎難，同時(shí)還伴有肝脾腫大、心臟返流等，一家人為此四處尋醫(yī)問(wèn)診，可是已無(wú)法確定孩子的病因。輾轉(zhuǎn)六年，歷經(jīng)多種檢查，最終孩子被確診患有黏多糖貯積癥Ⅱ型，由此，一家人才知道，世上還有這么一種疾病。 

伴隨著社會(huì)時(shí)代的發(fā)展，粘多糖病被越來(lái)越多的人了解，為進(jìn)一步推動(dòng)粘多糖病的治療和研究，關(guān)注關(guān)愛(ài)那些粘多糖患病家庭，每年5月15日，國(guó)際黏多糖貯積癥關(guān)愛(ài)日誕生了。當(dāng)孩子有面容粗糙、發(fā)育遲緩、關(guān)節(jié)粗大、頭大、雞胸、肝脾腫大、心臟異常甚至智力減退等癥狀，那么家長(zhǎng)們一定要警惕了，這有可能就是粘多糖病的癥狀。

神通廣大的粘多糖，要溶酶體的控制才能正常發(fā)揮作用

粘多糖，又叫糖胺聚糖，是廣泛存在于人體細(xì)胞中的大分子物質(zhì)，粘多糖是一個(gè)大家族，你的皮膚白嫩、關(guān)節(jié)靈活、心明眼亮，和“黏”家族成員大有關(guān)系。別看粘多糖家族神通廣大，那得有一個(gè)前提，我們的細(xì)胞能正常消化它們，細(xì)胞也專門(mén)準(zhǔn)備了一個(gè) “消化車間”——溶酶體.

溶酶體專門(mén)降解外來(lái)或內(nèi)源的生物大分子，如脂質(zhì)、糖原和粘多糖等，酶缺陷的原因往往是基因突變，粘多糖癥（MPS）就是一種先天性的遺傳代謝疾病，因?yàn)榉纸庀鄳?yīng)粘多糖的酶缺失，而導(dǎo)致這一類黏多糖沉積。

病因復(fù)雜，治療難度大粘寶寶該何去何從

粘多糖的患者有一些基本特點(diǎn)：全身多器官受影響，發(fā)育遲緩，病情呈進(jìn)行性加重；逐漸出現(xiàn)生長(zhǎng)發(fā)育落后、前額突出、鼻梁低平、嘴唇厚而且外翻、牙齒稀疏、牙齦肥厚、關(guān)節(jié)攣縮肝脾腫大，心臟病變，嚴(yán)重者會(huì)出現(xiàn)智力倒退甚至累及生命。據(jù)相關(guān)調(diào)查統(tǒng)計(jì)，30%的患者需要坐輪椅，50%的患者存在認(rèn)知異常。

粘多糖病多為兒童，該病的病因非常復(fù)雜，診斷難度非常大，多數(shù)患者出現(xiàn)癥狀后延遲診斷至少3年，平均需要4/5次診斷后才得到確診。這種疾病目前治療選擇少，已有的治療藥物非常昂貴，天價(jià)治療費(fèi)用讓一般的普通家庭都難以承受。

臍帶血治療讓粘寶寶們看到了重生的希望

三歲之前的彤彤（化名）與其他小朋友并無(wú)兩樣，活潑好動(dòng)，是全家人的掌上明珠。而慢慢的彤彤身體上的變化引起了媽媽的注意：彤彤的脊柱發(fā)生了彎曲，無(wú)法完全直立，發(fā)育速度也較其他小孩緩慢。最終在北京協(xié)和醫(yī)院確診為粘多糖癥Ⅵ型。

確診后，一家人陷入了苦苦的掙扎之中，一時(shí)間束手無(wú)策。經(jīng)過(guò)反復(fù)慎重的討論，醫(yī)生提供了一個(gè)治療方案：使用臍帶血造血干細(xì)胞進(jìn)行治療。臍帶血中富含豐富的造血干細(xì)胞，同時(shí)因其免疫原性低排斥反應(yīng)小，對(duì)于彤彤的術(shù)后恢復(fù)更為有利。進(jìn)行造血干細(xì)胞移植可有效緩解病情，改善疾病癥狀?？墒?，彤彤出生時(shí)并沒(méi)有存留臍帶血，為了這份臍帶血，彤彤?huà)寢寷Q定懷二胎，山東省臍血庫(kù)為彤彤留存這份珍貴的臍帶血。

2017年10月11日

彤彤正式接受妹妹的這份臍帶血移植

2017年11月

彤彤出院，回家進(jìn)行休養(yǎng)

2018年1月

彤彤進(jìn)行移植100天大檢查，血象恢復(fù)穩(wěn)定。

2019年12月

彤彤恢復(fù)狀態(tài)良好，復(fù)查時(shí)各項(xiàng)指標(biāo)都已恢復(fù)正常。
 

 “臍帶血的真的很有意義，對(duì)于孩子來(lái)說(shuō)，是非常好的健康保障。”彤彤?huà)寢尲?dòng)的說(shuō)道：“現(xiàn)在我也經(jīng)常與周圍的人說(shuō)，一定要給孩子存一份。”

當(dāng)然還有更多的粘寶寶因?yàn)槟殠а孬@新生：

2017年11月13日，患有粘多糖I型的 1歲6個(gè)月大的男童（雨雨）在上海兒童醫(yī)學(xué)中心接受臍帶血移植治療，2020年3月的回訪過(guò)程中了解到，目前孩子整體狀態(tài)不錯(cuò)，身體及精神狀態(tài)良好，血象正常。

2018年6月19日，患有粘多糖的5歲男孩（小容）在廣州市婦女兒童醫(yī)療中心接受了臍帶血移植治療，2020年4月的回訪過(guò)程中了解到，目前孩子個(gè)子長(zhǎng)高了，身體健康狀態(tài)良好，胃口也不錯(cuò)，血象正常，沒(méi)有其他不良反應(yīng)發(fā)生。

臍帶血特殊優(yōu)勢(shì)為治療粘多糖病帶來(lái)新契機(jī)

廣州市婦女兒童醫(yī)療中心血液腫瘤科 博士，主任醫(yī)師江華表示：臍帶血在粘多糖這一類罕見(jiàn)病的治療方面，臍帶血對(duì)于恢復(fù)患者的酶的活性能力可能更強(qiáng)。因此在臨床中臍帶血在這種疾病的應(yīng)用會(huì)更好。在粘多糖這一類罕見(jiàn)病來(lái)講非常有廣闊的前景 。   

美國(guó)杜克大學(xué)醫(yī)學(xué)中心的庫(kù)爾茨伯格教授指出：新生兒臍帶血中包含的干細(xì)胞不僅能夠?yàn)檎扯嗵琴A積癥的患者提供體內(nèi)所缺乏的酶，而且由于臍帶血干細(xì)胞非常原始, 免疫原性低，植入成功率更高。另外，這種臍帶血內(nèi)含有的多種豐富的干細(xì)胞更容易轉(zhuǎn)化成其他細(xì)胞類型，修復(fù)患者已受損器官的成功幾率相對(duì)更大。所以具有更多優(yōu)勢(shì)。