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說起粘多糖貯積癥，可能很多人連聽都沒聽說過。這種罕見的先天性遺傳疾病主要因降解粘多糖（現(xiàn)稱糖氨聚糖）所需的溶酶體水解酶的缺陷，致使組織內(nèi)有大量粘多糖蓄積，會慢慢侵蝕患者的心臟、骨骼、關(guān)節(jié)、神經(jīng)系統(tǒng)等，最終導(dǎo)致患者“燈枯油盡”,往往在患者青少年時期就因身體各項器官衰竭而死亡?；加羞@種病的兒童因為長不大、活不長，被稱為“粘寶寶”。目前，我國還沒有粘多糖的對癥之藥，治療該病的藥物一般都來自國外，但是動輒上百萬的高昂成本以及不可預(yù)期的治療效果，讓普通家庭望塵莫及。

臍帶血為“粘寶寶”帶來新希望

1歲的澤澤（化名）就是個“粘寶寶”。自出生后，澤澤的身體就出現(xiàn)了異常的變化，脊柱發(fā)生彎曲，最終澤澤在上海兒童醫(yī)學(xué)中心檢查后，被確診為粘多糖貯積癥。那么，像澤澤這樣的“粘寶寶”就只能束手無策嗎？澤澤的主治醫(yī)生認(rèn)為：目前,造血干細(xì)胞移植可為澤澤帶來醫(yī)治希望。造血干細(xì)胞目前僅能來源于骨髓、外周血和臍帶血。

澤澤的父母曾經(jīng)寄希望于通過骨髓移植來救治孩子，但是與澤澤配型相合的骨髓一直沒有找到。正在澤澤的治療陷入困境之時，上海兒童醫(yī)學(xué)中心的大夫們想到了臍帶血移植并成功地在臍血庫找到了配型合適的臍帶血。據(jù)了解，這份臍帶血是2012年11月采集的。

隨后澤澤順利的進行了移植手術(shù)。望著移植倉內(nèi)的孩子，澤澤父母的臉上露出了久違的笑容。

據(jù)了解目前像澤澤這樣的“粘寶寶”在我國至少有上千名。粘多糖是一種長鏈復(fù)合糖分子，是構(gòu)成人體組織和器官的主要成分。正常情況下，人體產(chǎn)生酶來分解我們細(xì)胞所需物質(zhì)，但“粘寶寶”的身體先天缺乏能分解粘多糖的酶，令粘多糖不斷累積,影響細(xì)胞的正常功能，破壞身體各個器官，最終導(dǎo)致患者死亡。

臍帶血為粘多糖病治療帶來新突破

美國杜克大學(xué)醫(yī)學(xué)中心的Joanne Kurtzberg等研究人員的研究指出：

新生兒臍帶血中包含的干細(xì)胞不僅能夠為粘多糖貯積癥的患者提供體內(nèi)所缺乏的酶。另外，這種干細(xì)胞更容易轉(zhuǎn)化成其他細(xì)胞類型，修復(fù)患者已受損器官的成功幾率相對更大，Joanne Kurtzberg等人在1995年至2002年期間利用臍帶血對20名粘多糖病I-H型患者進行治療，結(jié)果其中有17人存活了下來,生存率達到85%。研究還顯示，在修復(fù)患者器官損傷方面,臍帶血的療效也更為凸顯。

廣州市婦女兒童醫(yī)療中心血液腫瘤科博士，主任醫(yī)師，碩士生導(dǎo)師江華也表示：

在粘多糖這么一個罕見病的特殊種類來講，我們已經(jīng)做了很多的臍帶血的研究，效果都是不錯的。臍帶血本身的優(yōu)點表現(xiàn)在，第一，它的細(xì)胞的增殖活性很強。第二，它的配型要求相對比較低，所以容易找到。此外，臍帶血在粘多糖這一類罕見病里面，因為它是涉及到酶活性的缺失和恢復(fù)的功能。實際上，在國外的研究都已經(jīng)證明臍帶血對于恢復(fù)患者的酶的活性能力可能更強。因此在臨床中臍帶血在這種疾病的應(yīng)用更好。在粘多糖這一類罕見病來講非常有廣闊的前景 。

江華教授于2006年治療了一名粘多糖患兒?？紤]到患者僅有兩歲多，治療時間緊迫，如果等待合適的骨髓進行配型，這期間對于患兒腦細(xì)胞的損害是非常大的。因此江華教授的團隊選擇使用臍帶血進行治療。江華教授希望通過臍帶血移植，盡可能的讓沒有損害的細(xì)胞免受進一步損害。經(jīng)過后期隨訪，孩子已經(jīng)上學(xué)了，非常成功。