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美國有個(gè)非常有名的“泡泡男孩”David Vetter，從呱呱墜地到12歲去世，一直被迫生活在一個(gè)特制的無菌塑料泡泡中。

他是一個(gè)典型的嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病患者，因?yàn)闆]有正常的免疫系統(tǒng)，只要接觸到任何病毒和細(xì)菌，無論是觸摸他人還是呼吸正?？諝猓瑢λ麃碚f都存在著致命危險(xiǎn)。

他被禁錮在一個(gè)無菌無毒的塑料泡泡室中，醫(yī)院的窄窗是他感知外界的唯一工具。盡管防護(hù)如此周到，但當(dāng)時(shí)落后的醫(yī)療條件，還是讓他因?yàn)闆]有找到合適的骨髓配型而夭折。

什么是免疫缺陷?。?/p>

免疫缺陷病是一組由于免疫系統(tǒng)發(fā)育不全或遭受損害所致的免疫功能缺陷引起的疾病，分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類。

原發(fā)性免疫缺陷病是先天某些基因的缺陷導(dǎo)致的免疫系統(tǒng)紊亂，目前發(fā)現(xiàn)的354種原發(fā)性免疫缺陷疾病種類包括了344種不同的基因缺陷，該病常發(fā)生在嬰幼兒時(shí)期，發(fā)病后會出現(xiàn)反復(fù)感染，嚴(yán)重威脅生命。

我國常見的原發(fā)性免疫缺陷病有：X連鎖無丙種球蛋白血癥、小兒X-連鎖高免疫球蛋白M血癥 、濕疹血小板減少伴免疫缺陷綜合征、慢性肉芽腫病、嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病、常見變異型免疫缺陷病等。

繼發(fā)性免疫缺陷病是后天環(huán)境因素導(dǎo)致的，如病毒感染、營養(yǎng)紊亂和某些疾病狀態(tài)引發(fā)，多見于成人。大家熟知的艾滋?。ˋIDS），又稱為“獲得性免疫缺陷綜合征”，就是感染人類免疫缺陷病毒（HIV）而引起的一種致死率很高的免疫缺陷病。

臍帶血治療免疫缺陷病

造血干細(xì)胞移植是根治部分原發(fā)性免疫缺陷病的重要甚至惟一手段。

從2006年起，美國、日本、西班牙等國均有臍帶血造血干細(xì)胞移植治療原發(fā)性免疫缺陷病的報(bào)道。在我國，率先采用臍帶血治療免疫缺陷病的是復(fù)旦大學(xué)附屬兒童醫(yī)院。

2014年，該院進(jìn)行5例臍帶血移植治療重癥聯(lián)合免疫缺陷病(SCID)，所有患兒均植活，其中4例存活且免疫功能恢復(fù)正常，移植后致病基因檢測正常。

2015年，該院再次采用臍帶血移植治療極早發(fā)炎癥性腸?。╒EO-IBD），4例患兒病情均獲得持續(xù)緩解，患兒基因檢測復(fù)查顯示基因恢復(fù)正常。

復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院副院長翟曉文指出，使用臍帶血移植治療兒童原發(fā)免疫缺陷病尤其是臍帶血移植在兒童重癥聯(lián)合免疫缺陷病有良好療效。“原發(fā)性免疫缺陷病的治療就是要進(jìn)行免疫重建，因此，其治療方法中，臍帶血移植為首選?！?/p>

真實(shí)案例匯總

01

案例一

濤濤（化名）混在孩子堆里看起來跟普通孩子沒什么兩樣，但是其實(shí)他一直遭受免疫缺陷高IgM血癥的折磨，身體各處反復(fù)感染。歷經(jīng)長達(dá)三年的尋找，骨髓庫與臍血庫都沒有找到合適的配型。非常幸運(yùn)的是，濤濤妹妹在出生時(shí)，在山東省臍血庫儲存了一份臍帶血，經(jīng)過配型，妹妹的臍帶血與濤濤十個(gè)位點(diǎn)全相合。2019年5月23日下午，濤濤使用妹妹臍帶血進(jìn)行移植，一份生命的種子順利的種植到了濤濤的身體內(nèi)，生命之花再次綻放。

2020年5月濤濤移植已近1周年，如今的濤濤已經(jīng)7歲啦！

--2019年7月，輸注兩個(gè)月后，濤濤順利出院

--2019年11月，移植后半年，濤濤恢復(fù)的很不錯(cuò)，吃飯睡覺都沒有問題，胃口也非常好。

--2020年5月9日，7歲的濤濤移植已近1年，濤濤目前身體健康狀況非常好，血象穩(wěn)定已達(dá)標(biāo)。

02

案例二

上海的樂樂出生6個(gè)月后，面部皮膚出疹且反復(fù)增多，蔓延至雙手臂。3歲頻繁出現(xiàn)呼吸道感染和中耳炎，7歲時(shí)做了兩次舌下腺囊腫切除術(shù)，8歲反復(fù)出現(xiàn)肺部感染，多次住院治療。直到2017年12月才通過基因檢測被確診為高IgE綜合征。復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院為其確定了臍帶血造血干細(xì)胞移植治療方案，重建了樂樂的免疫系統(tǒng)。

03

案例三

04

案例四

四川達(dá)州的哲哲1歲多的時(shí)候，身上突然長出紫斑，很久都沒有消散，在重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒科醫(yī)院被確診為濕疹血小板減少伴免疫缺陷綜合征(WAS)。經(jīng)過數(shù)年的治療，哲哲仍未痊愈，在醫(yī)生的建議下，哲哲父母生下了妹妹婷婷，采集她的臍帶血存入四川臍血庫。移植妹妹的臍帶血后，哲哲重獲新生。

最近，匹茲堡大學(xué)的研究人員使用臍帶血安全有效的治療了44個(gè)罕見遺傳病患兒，其中就包括了一系列免疫缺陷病。研究結(jié)果顯示，總體而言，臍帶血輸注后并發(fā)癥相對較輕，顯示出非常高的安全性、有效性或廣泛的適用性。

這是迄今為止同類研究中規(guī)模最大的研究，它創(chuàng)造了一種相對普遍的治療方法，為“一招”治療種類繁多的免疫缺陷病開辟了新途徑。

錢曉文

復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院 副主任醫(yī)師、血液科副主任

國家兒童醫(yī)學(xué)中心血液腫瘤?？坡?lián)盟委員、秘書

臍帶血的特點(diǎn)，首先它是實(shí)體干細(xì)胞，檢測檢索以及之后的啟用都是非常的方便與快捷，可以節(jié)省配型等待時(shí)間；第二，它的免疫原性低，移植物抗宿主病的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)很低，所以它的配型要求相對比較低，即使不是全相合也可以使用；第三，具有比較強(qiáng)的抗腫瘤活性，因此在治療惡性疾病時(shí)復(fù)發(fā)率比較低。同時(shí)，臍帶血造血干細(xì)胞移植能夠治療的疾病種類還在不斷增加。

因此，也呼吁有條件的家庭能夠選擇存儲臍帶血，不要浪費(fèi)了這份一生一次的生命禮物。

目前，臍帶血造血干細(xì)胞移植已成為世界范圍內(nèi)治療血液病和免疫系統(tǒng)疾病最有效的手段之一。臍帶血是造血干細(xì)胞的主要來源，具有來源豐富、獲取便捷、資源純凈、移植物抗宿主反應(yīng)輕、治療費(fèi)用低等優(yōu)點(diǎn)。臍帶血造血干細(xì)胞移植也已被用于治療多種類型白血病、再生障礙性貧血、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、原發(fā)性免疫缺陷病、地中海貧血等80多種疾病，在血液系統(tǒng)、免疫系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)疾病以及再生醫(yī)學(xué)領(lǐng)域等被廣泛應(yīng)用和研究。有條件的家庭能夠選擇存儲臍帶血。臍帶血的儲存不僅可以為孩子打造一個(gè)無憂無慮的成長環(huán)境，對全家人的健康同樣是一種毋庸置疑的保障。

文章部分內(nèi)容來源于：成體干細(xì)胞國家地方實(shí)驗(yàn)室