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“漸凍人”“瓷娃娃”“企鵝人”“蝴蝶寶寶”“月亮的孩子”，在這些看似美麗的稱呼背后，卻是各種聞所未聞的罕見病。

2020年2月29日，是第十三個國際罕見病日，今年的主題設(shè)為“We are the 300 million（全球三億，從不罕見）”，以此讓更多人關(guān)注。這不僅僅是健康問題，也是社會問題。

關(guān)注他們，才能了解他們，才能更好地幫助他們。

罕見病離你我有多遠(yuǎn)

顧名思義，罕見病是在人群中發(fā)病率很低的疾病，是人類疾病史上唯一以發(fā)病率為界定標(biāo)準(zhǔn)的一大類疾病。

世界衛(wèi)生組織（WHO）將罕見病定義為患病人群占總?cè)丝?.65‰～1‰的疾病或病變。雖然單病種發(fā)病率低，但罕見病種類卻高達(dá)6000至7000種，占人類疾病的10%，其中80%屬于基因缺陷而導(dǎo)致的疾病，與遺傳有關(guān)。

大多數(shù)罕見病都屬于疑難雜癥，很多病人走進(jìn)醫(yī)院經(jīng)歷了各種各樣的檢查后可能還無法明確診斷是什么疾病，一些罕見病即使診斷卻難以支付高昂的治療費(fèi)用，而更多的罕見病沒有特效藥物，這是大部分罕見病患者們面臨的真實(shí)困境。

據(jù)醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)，每個人身上都有5-10個缺陷基因，一旦父母雙方擁有相同的缺陷基因，就有可能生下有罕見病的寶寶，雖然這種概率只有萬分之一，甚至更低，但對遇到的家庭來說，就是百分之百。罕見病離你我并不遙遠(yuǎn)，只要有生命的傳承，就有發(fā)生罕見病的可能。

臍帶血治療罕見病安全有效

家興（化名），他從來沒有像同齡寶寶那樣過得快樂。他一出生，就要承受病魔帶給他的痛苦，他不能喝普通含乳糖的牛奶，只能喝沒有味道還有一點(diǎn)苦的水解牛奶，且營養(yǎng)不夠，導(dǎo)致現(xiàn)在的他個頭還不及一個普通的一歲多的孩子（體重僅20斤）。由于罕見的血液病——“WAS綜合征”，家興身上臉上長滿濕疹，同時伴有腹瀉便血，還出現(xiàn)血小板減少，身上到處都是小紅點(diǎn)（皮下出血），伴有青紫斑點(diǎn)，免疫缺陷的癥狀，WAS綜合征很容易導(dǎo)致出血感染，不能摔，不能碰、甚至不能大哭，不能感冒，稍有不慎，就會有生命危險，甚至比‘瓷娃娃’還要脆弱。

家興這種的病，是需要進(jìn)行造血干細(xì)胞移植的，臍帶血作為造血干細(xì)胞的三大來源之一，為廣大尋找配型的患者提供了生的希望。2019年2月12日家興順利在北京京都兒童醫(yī)院進(jìn)行了臍帶血聯(lián)合姐姐半相合造血干細(xì)胞移植。

像家興這種重疾患兒，除配型外，醫(yī)療費(fèi)用也是疾病治療上的攔路虎。2019年5月15日，山東省紅十字會臍血庫救助基金2019年第十次會議召開，而家興作為基金援助的第79名患者通過審批。這份救助基金給家興帶來了一條愛與希望之路。

讓家興父母沒想到的是，臍帶血，竟然真能對付罕見病。很多罕見病都是不可逆的，但如果在孩子出生時儲存了臍帶血，臍帶血作為造血干細(xì)胞移植治療罕見病的重要細(xì)胞來源，可幫助患者重燃希望。

專家說臍帶血治療罕見病意義重大

錢曉文 

復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院 副主任醫(yī)師，血液科副主任

國家兒童醫(yī)學(xué)中心血液腫瘤?？坡?lián)盟委員，秘書

錢曉文醫(yī)師講到：臍帶血的特點(diǎn)，首先它是實(shí)體干細(xì)胞，檢測檢索以及之后的啟用都是非常的方便與快捷，可以節(jié)省配型等待時間；第二，它的免疫原性低，GVHD的發(fā)生風(fēng)險很低，所以它的配型要求相對比較低，即使不是全相合也可以使用；第三，具有比較強(qiáng)的抗腫瘤活性，因此在治療惡性疾病時復(fù)發(fā)率比較低。同時，臍帶血造血干細(xì)胞移植能夠治療的疾病種類還在不斷增加。因此，也呼吁有條件的家庭能夠選擇存儲臍帶血，也不要浪費(fèi)了這份一生一次的生命禮物。

陳靜

上海兒童醫(yī)學(xué)中心血液/腫瘤科主任，博士，博士生導(dǎo)師

現(xiàn)為中華醫(yī)學(xué)會小兒血液學(xué)組副主委、美國血液學(xué)會、造血干細(xì)胞移植學(xué)會會員。

陳靜教授講到：罕見病是威脅我們兒童健康的第二大疾病，這個當(dāng)中相當(dāng)一部分是可以通過移植來獲得治愈的，我把它歸納了一下，大概歸納成三個方面，一個造血方面的缺陷，第二個是免疫，第三個是代謝。上海率先編了一個罕見病的名錄，列入了五六種可治性的罕見病，在56個病當(dāng)中有17種病是可以通過造血干細(xì)胞移植來治療的，所以在罕見病的治療方面造血干細(xì)胞移植是發(fā)揮比較大作用的，臍帶血在造血干細(xì)胞方面有它的優(yōu)勢。

在國外罕見病做移植在兒科大概占到三分之一，在我們國內(nèi)占的比例不是那么高，實(shí)際上還有很大的空間，這兩年我們醫(yī)院在罕見病當(dāng)中移植的生存率都是很高。罕見病的特點(diǎn)就是病種廣分布也廣，臍帶血造血干細(xì)胞移植治療的意義很大，需要多學(xué)科的合作，各個?？频暮献骱苤匾闪⒁恍┒鄬？频膮f(xié)作團(tuán)隊。

截止目前，山東省臍血庫已有4000余份臍帶血出庫，挽救眾多患者生命。其中不乏罕見病患者，如粘多糖貯積癥、高IgM綜合癥、免疫缺陷等。讓我們一起關(guān)注罕見病，讓愛不罕見！關(guān)注臍帶血，共創(chuàng)新“臍跡”！