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醫(yī)生

您的疾病在做移植之前需要進(jìn)行配型。

患者

好的，醫(yī)生，我知道了，我是B型血。

醫(yī)生

不不，這個(gè)配型不是指輸血的配型。

患者

那這個(gè)配型是啥呀？

上述對(duì)話中所說的配型是指移植造血干細(xì)胞的配型，不是紅細(xì)胞輸血血型，按照ABO血型系統(tǒng)，人輸血配型只有四種，而造血干細(xì)胞配型千變?nèi)f化，茫茫人海尋找匹配的造血干細(xì)胞配型十分困難，而我們也在新聞中也?？吹?，有些需要進(jìn)行移植的患者花費(fèi)數(shù)年時(shí)間，然而大多患者并不能等待如此長的時(shí)間病情就已經(jīng)惡化?？傊?，這里所說的移植配型指的是HLA配型。

HLA的起源-是誰發(fā)現(xiàn)的HLA的？

說到移植配型，還要從移植排斥說起。20世紀(jì)30年代，美國科學(xué)家Snell研究發(fā)現(xiàn)能夠引起組織器官移植后發(fā)生急性排斥反應(yīng)的組織相容性復(fù)合體（MHC）基因，哺乳動(dòng)物中均攜帶有類似的MHC。1958年，法國科學(xué)家J. Dausset發(fā)現(xiàn)了人類第一個(gè)白細(xì)胞表面抗原（HLA），并證明HLA就是人類的MHC。我們現(xiàn)在所說的造血干細(xì)胞配型，指的就是HLA配型，也可稱為MHC配型。HLA的神秘面紗被一點(diǎn)點(diǎn)的揭開了。

HLA的奧秘-它的構(gòu)成和作用是什么呢？

HLA定位于第6染色體短臂上，根據(jù)HLA編碼基因的特性，可將整個(gè)HLA基因分為三類：分別是HLA-I類基因（主要與排異反應(yīng)的發(fā)生相關(guān)）、HLA-II類基因（主要與免疫反應(yīng)的發(fā)生相關(guān)）、HLA-III類基因（某些補(bǔ)體、細(xì)胞因子以及熱休克蛋白等）。Ⅰ類基因區(qū)，主要包括HLA-A、B、C等多個(gè)基因位點(diǎn)；Ⅱ類基因區(qū)主要由DR、DQ、DP等系列基因位點(diǎn)。

HLA-I和II不同基因座位上分別編碼的基因產(chǎn)物，稱之為HLA復(fù)合體抗原，表達(dá)在細(xì)胞表面，呈凸起狀。HLA的生物學(xué)功能不僅限與誘導(dǎo)同種異體組織或器官移植排斥反應(yīng)相關(guān)，而且參與免疫應(yīng)答的調(diào)控，如MHC限制性、抗原轉(zhuǎn)遞、補(bǔ)體產(chǎn)生等。臨床研究上還發(fā)現(xiàn)， HLA的異常表達(dá)與某些疾病的發(fā)生相關(guān)， 如免疫性疾病、傳染性疾病或內(nèi)分泌疾病等。

HLA的特點(diǎn)-我們每個(gè)細(xì)胞個(gè)體的身份證

除同卵雙生子以外，幾乎無HLA一模一樣的相同者。所以，HLA可視作個(gè)體的“身份證”。

根據(jù)WHO Nomenclature Committee發(fā)表的HLA數(shù)據(jù)，截至2020年3月，已經(jīng)發(fā)現(xiàn)的HLA -I型與II型等位基因數(shù)分別為19587和7302，而且這一數(shù)字還繼續(xù)呈“指數(shù)型”增長。在面對(duì)變異速度極快的病原體及其他極為復(fù)雜生存環(huán)境時(shí)，人類長期進(jìn)化出最多樣性和復(fù)雜性的HLA基因系統(tǒng)，起了無可替代的重要作用，但是也因此帶來一些問題----在無血緣關(guān)系個(gè)體中，找到HLA類型完全相同的幾率，概率從幾萬分之一到幾千萬分之一。在組織器官移植過程中，只要有少數(shù)HLA不相容的情況，就很有可能產(chǎn)生排斥反應(yīng)的發(fā)生進(jìn)而導(dǎo)致移植失敗，所以這些特性給組織器官的移植帶來很多的困難。

臍趣百科特別注釋：

跨越HLA帶來的配型難題-自體臍帶血

HLA配型很難，如果選擇自體造血干細(xì)胞就無需進(jìn)行HLA的配型，而臍帶血是自體造血干細(xì)胞的重要來源，自體臍帶血的優(yōu)勢就凸顯出來了，自體儲(chǔ)存的臍帶血和存者自己配型完全相合，其實(shí)就是把原本屬于自己的血液輸入到自己的身體里面，是不會(huì)發(fā)生排斥反應(yīng)的，自存臍帶血不僅可以供自身使用，還可增加親屬間找到造血干細(xì)胞配型的幾率。孩子的臍帶血與父母至少是半相合，臍帶血在非孿生兄弟姐妹間的配型全相合率是25%。并且自體臍帶血以實(shí)物形式進(jìn)行儲(chǔ)存，在需要的時(shí)候可以隨時(shí)取用，可為急重型患者爭取到寶貴的治療時(shí)間。